先天性耳聋是指孩子生下来听力极差，对外界一般音响没有反应。很多人认为先天性耳聋就是生下来就聋，这句话并不十分确切。
先天性耳聋是指因母亲妊娠过程、分娩过程中的异常或遗传因素造成的耳聋。这种耳聋多为双耳，也可单耳发生，耳聋程度不一，多为感音神经性耳聋，有时还可以伴有其它部位畸形，如眼、牙齿、毛发、颈部、四肢等畸形。 母亲在妊娠期间及生产过程中很多环节都是有可能造成孩子先天性耳聋。
遗传性耳聋常常是有家族史，如父母双方家族中，父辈、祖父辈或母辈、外祖父辈或同辈兄弟姐妹中有聋哑人，这种聋称为染色体显性遗传性耳聋。另一种遗传性耳聋，可能双方家族中几代无聋人，多数是发生在近亲婚配中，称为染色体隐性遗传性耳聋。还有一种是影响听力的染色体基因突变造成的，成为第一代遗传性耳聋，此突变基因可遗传给下一代而引起子代的遗传性耳聋。
由此可见，先天性耳聋不一定都是遗传因素造成的。为了更好地做好预防先天性耳聋，要严格控制近亲结婚，做好孕期保健，预防感染，控制地方性碘缺乏造成的甲状腺肿，坚持产前检查，要做到安全生产。
